ASKEP THALASEMIA

THALASEMIA

I.                   PENDAHULUAN.

A.    Latar Belakang

Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter, dan diturunkan secara resesif. Pada tahun 1925, diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley  ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932.

Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap ras, ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China, Malaysia, Indocina, Afrika, Mediterania, Timur Tengah dan Asia. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter, tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi, terutama pada penduduk Timut Tengah, Afrika dan  Asia. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta.  Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955, dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin  H. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 )

Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi, pada individu kulit hitam, diperkirakan  satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun, namundengan pengobatan baru, 85 % orang dengan ganggian ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun.

  

B.     Tujuan

Tujuan dari pemberian Asuhan keperawatan pada penderita Thalassemia adalah:

  Meningkatkan perfusi jaringan.

  Memberikan kebutuhan nutrisi, cairan.

  mencegah komplikasi

  memberikan informasi tentang proses penyakit, prognosis dan program pengobatan.

II.                TINJAUAN TEORI

A.    Definisi

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 )

Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )

B.     Proses patologi

Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis )

 

D.    Manifestasi klinis

   Letargi

   Pucat

   Kelemahan

   Anorexia

   Diare

   Sesak nafas

   Pembesaran limfa dan hepar

   Ikterik ringan

   Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.

   Penebalan tulang kranial

E.     Pemeriksaan penunjang

   Pemeriksaan laboratorium darah   :

- Hb                             : Kadar Hb 3 –  9 g%

- Pewarnaan SDM       : Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop cell.

   Gambaran sumsum tulang : eritripoesis hiperaktif

    Elektroforesis Hb :

-          Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H

-          Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % )

F.      Fokus pengkajian

1.      Pengkajian fisik

   melakukan pemeriksaan fisik

   kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang )

   Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.

2.      Pengkajian umum

   Pertumbuhan yang terhambat

   Anemia kronik

   Kematangan sexual yang tertunda.

3.      Krisis vaso Occlusive

   Sakit yang dirasakan

   Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan:

- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.

- Abdomen   : terasa sakit

- Cerebrum   : troke, gangguan penglihatan.

- Liver          : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.

- Ginjal         : hematuria

   Efek dari krisis vaso occlusive adalah:

-     Cor             : cardiomegali, murmur sistolik.

-          Paru – paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.

-          Ginjal          :  Ketidakmampuan memecah senyawa urine,  gagal ginjal.

-          Genital         : terasa sakit, tegang.

-          Liver             : hepatomegali, sirosis.

-          Mata            : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.

-          Ekstrimitas   : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.

2. Diagnosa Keperawatan:

      Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel.

      Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.

      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kurang selera makan.

      Koping keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

G.    Fokus intervensi

   Tingkatkan oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda – tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah.

   Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.

   Pantau peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, tanda – tanda shock / gagal ginjal ).

   Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea, naiknya frekwensi pernafasan, sianosis, nyeri dada, batuk kering )

   Minimalkan atau hilangkan nyeri.

   Cegah infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.

   Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda.

   Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit.

   Beri dukungan kepada anak dan keluarga.

   Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN An SM

DENGAN THALASSEMIA DI RUANG C1L2

A.    Pengkajian.

1.      Tanggal pengkajian  24 oktober 2005

2.      Identitas pasien.

a. Nama                                   : An SM

b. Alamat                                : Banjarejo, Blora

c. Tanggal lahir / umur            : 13 tahun

d. Jenis kelamin                       : Perempuan

e. Agama                                 : Islam

f. Penanggung jawab  :

3.      Keluhan utama :

Panas, perut membesar

4.      Riwayat kesehatan sekarang

a.       Serangan

Sejak 1 bulan yang lalu, klien tampak pucat, perut semakin membesar, diobatkan ke RS Blora, Hb 3. Klien kemudian  dirujuk ke RSDK Semarang.

b.      Karakteristik

Klien terlihat pucat, perut membesar, badan panas. Sebelumnya klien dilakukan transfusi di RS Blora, namun tidak rutin ( 3 – 6 bulan sekali ). Anak ditransfusi bila terlihat pucat dan ada biaya.

TTV : HR : 120 x / menit         TD  :  90 / 60 mmHg        

           RR : 24 x / menit    Suhu : 38,7  C

c.       Kondisi yang berhubungan dengan serangan.

1. Insiden

Klien sudah menderita Thalasemia sejak 10 tahun yang lalu, dan mendapat transfusi berulang – ulang namun tidak teratur ( 3 – 6 bulan sekali, bila ada biaya atau bila anak terlihat pucat )

2. Progress

Perut klien semakin lama semakin mem besar, sehingga menggangu aktivitas sehari – hari. Penyakit juga mengakibatkan gangguan pertumbuhan badan anak ( TB : 116 cm, BB : 19 Kg )

3. Efek Terapi:

Sebelum ini klien hanya mendapatkan transfusi. Klien tampak membaik setelah dilakukan transfusi, namun bila terlalu lama klien tidak ditransfusi, klien akan menjadi pucat.

5.      Riwayat masa lalu

a.       Riwayat kehamilan

Ny R mengatakan selama hamil jarang periksa ke bidan, ke bidan hanya waktu terasa sakit. Tidak ada keluhan selama kehamilan anak kedua ini dan muntah biasa dan tidak mengganggu aktivitas. Riwayat aborsi tidak ada.

b.      Riwayat persalinan

Ny R mengatakan An SM lahir normal, spontan, ditolong bidan. Anak SM adalah anak ke dua.

c.       Riwayat kelahiran

An Sm lahir sehat, menangis kuat. Ny R mengatakan tidak tahu apgar score. Tidak ada kelainan fisik saat lahir, anak SM lahir cukup bulan.

d.      Riwayat  alergi

Ny R mengatakan anaknya tidak pernah alergi.

e.       Riwayat pertumbuhan dan perkembangan

An SM saat ini berusia 13 tahun, berada pada tahap perkembangan pre school. Ny R mengatakan anak sering terlihat cepat capek dan jarang bermain dengan temannya sejak berusia 3 tahun.

f.       Riwayat immunisasi

Ny R mengatakan anakknya sudah diimunisasi tapi lupa jenis imunisasinya.

g.      Kebiasaan

1.      Perilaku

Ny R mengatakan An SM jarang beraktivitas karena badannya lemah dan cepat capek. Klien tidak aktif.

2.      ADL

An SM tidur 8 jam sehari, tapi sering terbangun. BAB dan BAK bisa dilakukan di kamar mandi dengan bantuan. BAB 1 kali sehari, lembek, warna kuning kecoklatan. BAK 3-4 kali sehari, warna kuning keruh.

6.      Review system

a. Keadaan umum :

Klien tampak lemah, badan panas ( 38,7  °C)

b. Kesadaran:

Composmentis

c. Pemeriksaan fisik head to toe

            Kepala :

Mata       : conjungtiva anemis tidak ada, sclera tampak ikterik, oedema palpebra tidak ada, reflek pupil  mata kiri dan kana nada.

Hidung   :epistaksis tidak ada, polip tidak ada, nafas cuping hidung tidak ada.

Mulut     : Mukosa bibir kering, tidak sianosis, mukosa kering.

Telinga   : Simetrisn bersih, tidak ada cerumen, pendengaran baik.

            Leher : tidak da pembesaran nnll

            Dada:

Cor : Nadi 120 x/menit, isi dan tegangan cukup, capillary refill > 2 detik, akral dingin, suara jantung SI-II murni, bising sistolik ada,gallop tidak ada.

 Pulmo  : I : Pengembangan peru simetris kiri dan kanan

Pa : Stem fremitus kiri = kanan

Pe : resonance di seluruh area paru.

Au :  Suara dasar vesikuler, Ronchi tidak ada., wheezing tidak ada. HR : 124 x/menit

            Abdomen I : Perut cembung,

Au : bising usus ada, 15 x/menit

Pa : perut agak keras, teraba hepar dan lien

Pe: pekak

            Perkemihan : An SM BAK 3-4 X sehari, warna kuning. An SM mengatakan tidak ada keluhan saat BAB.

            Ekstrimitas: akral dingin, capillary refill > 2 detik, terpasang infuse D5% di tangan kiri pasien.

            Muskuloskeletal : tidak ada kekakuan anggota gerak, Tonus otot kurang, anak lemas, pertumbuhan badan klien tidak sesuai dengan tahap perkembangan ( TB 116 cmm BB 19 kg )

            Integumen : Kulit kering, pucat, turgor kulit kurang, tidak ada lesi di kulit.

            TTV : TD : 90/60 mmHg     HR : 124 x/menit

RR : 24 x/menit          S : 38,7 °C

7.      Riwayat Nutrisi

An SM makan nasi, lauk dan sayur namun jumlahnya sedikit, setelah dirawat di RS, anak makan sedikit, mengeluh leher sakit untuk menelan, mual, makan habis 1/3 porsi.

 ( TB 116 cmm BB 19 kg )

8.      Riwayat kesehatan keluarga

a.       Genogram

Keterangan :

               : Meninggal                                          : Klien

                                                              

                : Laki – laki                                          : Menikah

                            : perempuan                                          : Tinggal serumah

b. Penyakit keluarga:

Ny R mengatakan tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit kelainan darah. Riwayat penyakit ginjal disangkal.

c. Kebiasaan keluarga

Bila ada anggota keluarga yang sakit, pertama – tama akan dicoba mengatasi dengan membeli obat bebas, namun bila tidak sembuh maka akan diperiksakan ke puskesmas/ RS.

Pemeriksaan penunjang:

USG tanggal 17 Oktober 2005 :

Kesan : Hepatospenomegali

Laboratorium darah tanggal 23 Oktober 2005

Hb             : 8,30 g%                     ( 9,50 – 19, 60 )

H               : 24,7 %                       ( 32 – 62 )

Eritrosit     : 3,38 jt /mmk              ( 3,60 – 6,50 )

MCH         : 24,6 pg                      ( 23 – 34 )

MCV         : 73,20 fL                    ( 76 – 110 )

MCHC      : 33,6 g/dL                  ( 29 – 36 )

Leukosit    : 9,10 rb/mmk              ( 4 – 25 )

Trombosit  : 227,0 rb/mmk            ( 150 – 400 )   

Penatalaksanaan medis:

Therapy: Infus D5% 720/30/8 tetes/menit

ditambah NaCl 5% 30 cc dan KCl As 26 cc.

P/O : Vit Bc       3x1 tablet

Vit C         3 x 500 mg

CTM          2 x ½ tablet

Topikal      Lotio faberi

Diet           : 3 x nasi

                   3 x 200 cc vitaplus

Program     : Pengawasan KU, TTV,

                    Usaha WPC 200 cc

                    Lab Urine rutin

B.     Analisa Data

No	Tanda dan Gejala	Problem	Etiologi
1. 2. 3.	DS: - ·   Kllien mengatakan nafasnya sesak ·   Klien mengatakan mual DO: ·      Kulit pucat ·      Membran mukosa kering ·      Sclera tampak ikterik ·      Bising sistolik ada ·      Akral dingin ·      Hb: 8,30 g%  ( 9,50 – 19, 60 ) ·      Ht : 24,7 %    ( 32 – 62 ) ·      Eritrosit  : 3,38 jt /mmk                      ( 3,60 – 6,50 ) ·     TD : 90/60 mmHg    HR : 124 x/menit RR : 24 x/menit         S : 38,7 °C DS : ·   Ny R mengatakan An SM jarang beraktivitas karena badannya lemah dan cepat capek ·   Ny R mngatakan An SM jarang bermain dengan temannya sejak berusia 3 tahun. DO: ·   Anak SM berbaring terus di tempat tidur ·   Anak tampak lemah ·     TD : 90/60 mmHg    HR : 124 x/menit RR : 24 x/menit             S : 38,7 °C ·   Klien tidak aktif ·   terpasang infuse D5% di tangan kiri pasien. DS: ·   An SM mengeluh leher sakit untuk menelan. ·    An SM mengeluh mual. DO: ·   An SM makan nasi, lauk dan sayur namun jumlahnya sedikit. ·   Makan habis 1/3 porsi. ·   Pertumbuhan badan klien tidak sesuai dengan tahap perkembangan ·   TB 116 cm BB 19 kg ·   Kulit kering. ·   turgor kulit kurang. ·    Tonus otot kurang. ·   anak lemas	Perubahan perfusi jaringan Intoleransi aktivitas Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh	Penurunan komponen selular yang diperlukan untuk mengirim oksigen, nutrisi ke sel Ketidakseimbangan antara suplay oksigen dengan kebutuhan Ketidakseimbangan antara suplay nutrisi dengan kebutuhan

C.     Problem list

No	Tgl / jam ditemukan	Dx Kprwtn	Paraf	Tgl / jam teratasi	Paraf
1. 2. 3.	24 Oktober 2005 08.00 24 Oktober 2005 08.00 24 Oktober 2005 08.00	Perubahan perfusi jaringan b.d penurunan komponen selular yang diperlukan untuk mengirim oksigen, nutrisi ke sel Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d ketidakseimbangan antara suplay nutrisi dengan kebutuhan Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplay oksigen dengan kebutuhan

BAB IV

PEMBAHASAN

Analisa

An SM. 13 tahun, perempuan, berat badan sekarang 19 kg, tinggi badan 116 cm. An SM masuk ke rumah sakit dengan alas an anak pucat, kemas. Saat dikaji, anak masih tampak pucat, tidak nafsu makan dan tampak lemah. Perur An SM membesar dan direncanakan akan melakukan operasi Splenektomi.Diagnosa keperawatan yang muncul adalah  perubahan perfusi jaringan b.d penurunan komponen selular yang diperlukan untuk mengirim oksigen, nutrisi ke sel, perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d ketidakseimbangan antara suplay nutrisi dengan kebutuhan dan intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplay oksigen dengan kebutuhan. Masalah keperawatan yang muncul pada An SM sesuai dengan teori yang terdapat pada makalah Thallasemia.

Evaluasi

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 hari, masalah keperawatan belum teratasi, dan dilakukan alih kelola klien ke ruang HND. Perawat masih harus lebih memahami tentang perawatan anak dengan thalassemia untuk lebih meningkatkan mutu asuhan keperawatan.

BAB V

KESIMPULAN

 Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter, dan diturunkan secara resesif. Darah penderita Thalesemia berumur lebih pendek daripada darah normal. Darah normak berumur 120 hari, sedangkan darang orang dengan Thalasemia hanya berusia kurang dari 100 hari. Tanda dan gejala orang yang menderita thalasemia diantaranya adalah  letargi, pucat, kelemahan, anorexia, diare, sesak nafas, pembesaran limfa dan hepar, ikterik ringan, penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki., penebalan tulang cranial Dalam penatalaksanaan ditekankan pada peningkatan perfusi jaringan, nutrisi dan aktivitas yang dapat ditoleransi. Penatalaksanaan penyakit ini harus dilaksanakan secara berkesinambungan sehingga dapat dicapai kualitas hidup yang optimal.

Daftar Pustaka

1. Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002
2. Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC Jakarta ;2000
3. Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999